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三术ldquo联合rdquo,创
现在，32岁的韩薇（化名）终于和正常人一样了。她不仅能够打理好自己，还能照顾两个孩子的日常生活，并如愿回到了工作岗位。
韩薇患有先天限制性心肌病，这是一种少见的心肌病，过去的6年间，她医院“报到”。如今能恢复如常人，得益于新疆医院创新性的诊疗技术——全皮下植入型心脏复律除颤器（S-ICD），联合房颤射频消融+左心耳封堵术一站式手术，化解了韩薇心衰猝死的“威胁”。
“一年了，我恢复得非常好，期间还跟家人到内地旅游了一趟，真的医院。”日前，韩薇带着鲜花与美食，医院心血管内科致谢。
少见的心肌病
确诊后5年的生存期仅约30%
医院心血管内科的“老病号”了，第医院就诊，还是年。
当年年初，家住石河子市的她第一次出现了胸闷、心悸、气短等心衰症状，医院就医，口服药物依然无法缓解，随医院就诊。完善相关检查后，韩薇被确诊为慢性心力衰竭，慢性心功能不全Ⅲ级合并阵发性房颤，且左心耳血栓已形成，给予口服药物治疗。但慢性心衰的具体原因不明，韩薇要想查出病因，医院。
当年2月，韩薇就专医院就诊。了解到韩薇的母亲50岁时因房颤合并急性脑梗去世，医院对韩薇进行了基因检测，确诊为先天性限制性心肌病。
“所谓限制性心肌病，就是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致以心脏舒张功能异常为特征的心肌病。”医院心血管内科副主任姚娟解释，患者心脏舒张功能比正常人差，导致血液“进”得少，“出”得也少，使得患者出现胸闷、乏力，长此以往，不仅会引发恶性循环心衰，还会并发房颤、室颤，很容易发生猝死。
而世界范围内，限制性心肌病也比较少见，仅占全部心肌病的3%。该病确诊后5年的生存期仅约30%，“也就是说，仅有30%的患者能够存活5年，死亡率非常高。”姚娟说。
对于限制性心肌病患者的治疗，口服药物控制心衰是主要治疗手段，晚期患者在药物控制无效的情况下可进行手术治疗，严重恶性心衰患者，只能做心脏移植手术。对于韩薇的病情，医院针对舒张性心衰给予了药物治疗。
病情仍有反复
三术“联合”效果好
每天一把把的药、医院随访，韩薇勉强熬过两年。年10月，韩薇因胸闷、气短不适加重，到医院就诊。住院期间，她还突发室颤，意识丧失，医护团队立即予以电除颤、心肺复苏等抢救后意识恢复，药物治疗病情稳定后出院。
由于出现过室颤，担心病情仍有反复危及生命，韩薇不得不暂停工作，回家静养。而医院心血管内科团队对韩薇的病情也进行了多次讨论，但并未找到更加适宜的治疗方法。
年3月24日，韩薇再次出现呼吸困难、气短、乏力，做饭都困难，5天后再次住进医院心血管内科。完善相关检查后发现，韩薇的心脏已出现严重衰竭，并发阵发性房颤。
手术中
“在药物治疗基础上仍出现室颤，患者随时可能会猝死。”韩薇的病情不允许继续保守治疗，医院心血管内科团队在主任李国庆的带领下，决定背水一战。再次综合韩薇的病情，进行讨论，翻阅大量文献资料后制定了治疗方案：心腔内植入心律转复除颤器+房颤射频消融+左心耳封堵一站式手术。
“治疗方案确定了，但我们也不能保证这个方案能起到百分百的治疗效果。”姚娟说，对于限制性心肌病患者，国内尚未开展过此类联合治疗，但病人情况危急，必须冒险一试。
正准备进行治疗，此时的韩薇却打起了退堂鼓。“她还年轻，植入心腔内心律转复除颤器会影响上胸部美观，因此不愿意。”最终，姚娟和团队讨论，决定采取全皮下心脏复律除颤器（S-ICD）植入术。
全皮下心脏复律除颤器（S-ICD）植入术
全皮下心脏复律除颤器（S-ICD）植入术在国内是项新技术，医院于年底引进该技术并运用于临床。这项技术的优势在于，S-ICD导线不经过静脉血管，不仅为患者保留了静脉通路，为后续治疗提供更多的可能，同时也兼顾了患者对上胸部的美观要求，其植入位置也不影响患者的活动。这对韩薇来说无疑是最合适的。
术前左房肺静脉+左心耳CT成像
房颤射频消融术
考虑到韩薇长期口服抗凝药物，手术中可能有出血风险，治疗分两个阶段进行。第一个阶段完成了全皮下心脏复律除颤器植入术，预防室速、室颤危及生命。一个月后，团队再次给她实施房颤射频消融+左心耳封堵一站式手术，不仅减轻房颤症状，改善心功能，同时预防卒中，还避免了长期口服抗凝药的出血风险。
左心耳封堵术
术后随访期间，韩薇的病情逐渐稳定，并恢复良好。“全皮下植入型心脏复律除颤器联合房颤一站式治疗限制性心肌病患者，这是我们的一次大胆尝试。”姚娟说，今后医院心血管内科将不断探索总结经验，完善和提升心电生理和起搏诊疗方面的诊疗技术，把更多的创新技术应用于临床，提升救治疑难危重患者的诊疗水平，造福全疆广大患者。
-END-文/心血管内科高洁健康报记者刘青
图/心血管内科高洁
编排/田疆
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