科普成人Still病别让ldquo

风湿免疫性疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑闻名，而成人Still病，又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。今天就来聊聊成人斯蒂尔病的那些事。

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成人斯蒂尔病的那些事

-类风湿关节炎的特殊类型-

成人Still病（Adultonsetstilldisease，AOSD）是一种病因不明的全身性炎症性疾病，典型临床特征为高热、关节炎、皮疹和高铁蛋白血症。AOSD在临床上并不常见，好发于年轻人。与其他风湿病相比，其发病率较低，目前尚无标准治疗方案。

一、怎么叫个这么奇怪的名字？

年以前，人们认识最多的，是一种叫类风湿关节炎的病，它多发于成人，但是极少数的儿童也出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去，称为幼年类风湿关节炎。

直到年，同样医院，未满30岁的病理学博士GeorgeF.Still长期观察了一组关节痛的儿童之后，在他的毕业论文中记录了一些发现：在临床表现上，这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚，而没有骨赘增生和摩擦感，即使发病很多年后也如此，而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中，即使多年病程的这一组儿童，也未曾发生软骨破坏，仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现，而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。

另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见，比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而，他认为这一组儿童所患的，是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同，该病也以他的名字被命名为Still病。

Still病的命名，无疑为EricBywaters在年将其发病人群范围扩大到成人，奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫学顶级期刊《风湿病年鉴》上，EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例：

“所有这14个病人都有典型的Still皮疹，不像环形红斑呈离心性扩展，这一类皮疹常常在晚间消失，却在第二天出现在另一个地方；这些病人的发热也富有戏剧性，往往和皮疹同时出现，在早上降低到正常水平，而在晚间升高到40℃。这常常被误认作败血症而误用一系列抗生素进行治疗；关节炎的复发是不少见的，但受累的关节数量并不多，而且关节病变的进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。脱发、短暂的心包炎或胸膜炎、脾大也在这一群病人中被发现。”

基于这些更加接近于Still病的特征，这14个病人所患的疾病被冠以一个崭新的名称——成人Still病。它大多数始发于成人，但也包括儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型，或者在儿童期发生的still病至成年期复发的病例。

二、这么奇怪的病有啥表现？

01

发热

必备表现发热：可以迟到，但不会缺席

02

关节炎

03

皮疹

表现多样，典型为橘红色皮疹,与发热伴行,位于躯干及上肢，1/3有Koebner现象，可以是最早表现

位于手背的小片状红色皮疹,部分融合（上）

皮肤病理:真皮上部少许多形核和单核细胞浸润（下）

位于大腿的斑块状红色皮疹

背部持续瘙痒性斑块和丘疹,由于Korbner现象,可见抓痕

病理提示角化过度,较少炎细胞浸润,偶见中性粒细胞,有时可见粘蛋白沉积。无血管炎表现。

三、这个病严重吗？

要知道，EricBywaters在年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一，就是经过长期的观察，发现相比类风湿关节炎的高致残性，成人Still病的关节病变进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主，多随疾病缓解而消退。

有相关研究表明，1/2到2/3的患者可完全缓解，1/5患者在一年内缓解，不再复发。1/3的患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发，病情也往往较首次发作轻微，持续时间较短。

然而，仍然有约1/3的患者病情持续活动，少数发展为严重的关节破坏并强直，甚至需行关节置换术。另外，约有4%的患者死亡，致死原因包括病程中并发出现的急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。

四、何时应该就医？

出现咽痛、不明原因长期间歇性发热，类似上呼吸道感染症状、一过性多形皮疹、关节痛、肌肉酸痛肿胀的，或有过疫苗接种史、乳腺植入史后发热，抗生素治疗效果差患者，伴或不伴有浅表淋巴结增大、体重下降等症状，应即时就诊。

当自觉发热、最高体温可超过39℃,伴有四肢、躯干或面部皮疹时，建议尽快就医。皮疹一般在发热时出现，热退后皮疹消失。有关节痛和（或关节炎）、肌肉痛时，也应及时到风湿免疫科就医。

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