病例这种罕见的心力衰竭和致命性室性心

*仅供医学专业人士参考

坏死性自身免疫性肌病是特发性炎性肌病的一种罕见亚型，较常见的多发性肌炎和皮肌炎都属于特发性炎性疾病的类型。

虽然有报道约30%的受累患者中可观察到室性早搏和非特异性传导阻滞这些最常见的心电图异常，但罕有致命的室性心律失常的病例报道。

本案为一例坏死性自身免疫性肌病，表现为心力衰竭及致命性的室性心律失常，经大剂量类固醇治疗得以控制。

病例介绍

女，58岁，因进行性呼吸困难，头晕和全身乏力就医。最初标准的12导联ECG显示弥漫性心脏传导障碍(图1A)。

图1（A）心电图检查：最初的标准12导联心电图显示：振幅小于0.1mv的P波(红色箭头)，PR间期延长，ms；广泛的心室内传导延迟伴类左束支传导阻滞样QRS综合波，QRS间期ms，并有电轴左偏。U波增宽(蓝色箭头)ms和QT间期延长。最初的心电图检查结果提示存在累及心房和心室的广泛的传导障碍。

无特殊既往史。胸部X线检查显示心脏显著增大，伴双侧胸腔积液。超声心动图显示左室扩大伴射血分数保留（左室舒张末期容积ml，左室收缩末期容积71ml，LVEF55%）。II级舒张功能障碍伴左房压升高（E/A为1.5，E/E′18.9，左心房容积指数47.5ml/m2)。24小时动态心电图显示反复发作心房颤动。考虑诊断为射血分数保留的心力衰竭和阵发性心房颤动，给予服用氯沙坦50mg/天、呋塞米40mg/天和螺内酯25mg/天治疗5个月。然而，病人症状逐渐加重，并出现多源性室性心律失常(图1B)。比索洛尔2.5mg/天或胺碘酮mg/天维持治疗未能控制室性早搏或心房颤动，且因出现严重的窦性心动过缓伴头晕而停药。最后，病人因呼吸困难进行性加重和全身乏力而入院。

图1（B）心力衰竭加重后的随访12导联心电图显示V1导联呈异常左束支结构的心室除极(星状号)，提示起源于左心室。除极异常产生了不同形态的QRS波，而且每个搏动的联律间期也不同，表明是由自律性增强的多源起搏所致。心室除极异常怀疑心肌病

病人被评价为心功能IV级（NYHA分级）。体格检查发现下肢轻微凹陷性水肿，但无典型心力衰竭征象，如肺湿罗音和颈静脉怒张。心脏生物标志物检查显示NT-proBNP显著升高10(参考值:0-)pg/ml，肌钙蛋白I0.(参考值:0-0.)ng/ml，肌酸激酶(参考值:0-)U/l。抗核抗体滴度为1:(参考:阴性)。虽然为治疗肺淤血进行了4天的大剂量呋塞米治疗，但病人仍因出现呼吸性酸中毒和嗜睡进行了气管插管。开始机械通气的第2天，心电监护仪上开始出现R-on-T现象，血钾3.9(3.5-5.1)mmol/L，房颤的室率为70-90次/分。最终出现多形性室速并演变为室颤，结果病人进行了除颤(图1C)。

图1（C）远程心电监测记录显示，R-on-T现象发生在房颤的心室率在70-90次/分时，随后出现多形性室速，进而恶化为室颤，经除颤后终止发作(空心箭头)。尽管在终止室颤后没有给予正性肌力药，但是多形性室速仍持续了1分钟，提示其电生理机制是自律性增强。

与低钾血症诱发的传统的获得性长QT综合征不同，本案表现为非持续性的多形性室速，每个心搏的QRS形态均不同，且频繁复发，甚至在纠正血清钾浓度超过5.3meq/L(图1C)后也是如此。超声心动图显示：LVEF下降为37%，室间隔基底部运动减弱(图2A和B)。

图2：多种心脏影像学检查所见：心脏骤停1天后超声心动图：心尖部四腔切面舒张末期（A）和收缩末期（B）

然而，冠状动脉造影显示无狭窄病变。考虑炎症性心肌病（如结节病），予一次性注射甲基强的松龙mg防止多形性室速或室颤复发。然而，甲基强的松龙用药后第二天患者出现高热，超过38℃，并持续了总共2周，随后进行的所有实验室检查结果都没有显著异常。考虑到感染的可能性，经验性的使用了广谱抗生素。

因为单次大剂量甲基泼尼松龙输注后非持续性室速明显减少，所以进行了心内膜心肌活检以确认炎症性心肌疾病的诊断。然而，病理检查显示为非特异性炎症性改变伴再生(图3A)。

图3：心肌和肱二头肌活检标本的病理结果：（A）心肌活检标本的HE染色显示局灶性炎症细胞浸润(实体箭头)、纤维化和心肌再生样改变(点状箭头)，提示心肌炎症的可能性。

行气管切开术以维持机械通气。多次尝试进行心脏核磁检查，但因严重的呼吸肌无力未能完成。8F-脱氧葡萄糖正电子断层扫描/计算机断层扫描未显示心肌摄取异常(图2C)。因此，在4周多的时间内未能确立临床诊断以解释这些多形性室速的原因。

图2：多种心脏影像学检查所见：（C）融合的8氟-脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影/计算机体层摄影

意外的是，病人胸部影像学检查无肺水肿或其他活动性肺部疾病的表现，但病人出现难以解释的呼吸肌无力导致长期的呼吸机脱机失败，据此怀疑为全身性的肌病。在床旁吞咽试验中观察到有吞咽障碍。病人吞咽困难加重，进行性的上下肢无力和进行运动能力评分为3/5分等表现也支持全身性肌病的可能性。针刺肌电图显示纤颤电位、小振幅、运动单位时限缩短的动作电位以及上肢和下肢肌肉的募集相增加。神经传导检查未发现显著异常。肱二头肌活检显示肌纤维坏死，无明显炎症浸润，符合坏死性自身免疫性肌病的改变(图3B)。

图3：心肌和肱二头肌活检标本的病理结果：（B）肱二头肌活检样本的HE染色显示大小不同的肌纤维，反映骨骼肌萎缩，以及坏死的肌纤维(黑箭头)，无明显的炎性细胞浸润。

因此决定采用免疫抑制疗法。口服强的松10-20mg/天，连续2个月，同时联合运用人免疫球蛋白(2g/kg，连续3天，2个疗程)或甲氨蝶呤(2.5-12.5mg/周)治疗，维持治疗使呼吸肌力得以改善，一直持续到完全呼吸机脱机。

不过，非持续性的单形性室速仍频繁复发(图1D)，虽然考虑过进行小剂量胺碘酮或索他洛尔维持治疗，但由于担心之前的严重心动过缓和多形性室速复发的风险，决定继续免疫抑制治疗。

图1（D）大剂量类固醇治疗前24小时动态心电图显示频繁发作的心率为次/分的非持续性室速，每日的室性心律失常负荷为30-40%。

幸运的是，大剂量类固醇治疗(地塞米松10mg/天，连续7天，随后改为口服泼尼松龙20mg/天)成功地抑制了非持续性单形性室速的复发，并显著减少了室性早搏的日负荷(图4)。

图4：免疫治疗后室性早搏负荷的变化；柱状图代表病人第一次就医后每月24小时动态心电图监测记录的每日室性早搏负荷。Startoflowdosesteroid;开始小剂量类固醇治疗；startofhumanimmunoglobulin,methotrexate;开始人免疫球蛋白和甲氨喋吟治疗；startofhighdosesteroid;开始大剂量类固醇治疗

由于病人强烈拒绝为预防突发的心律失常死亡而植入心脏除颤器，因此继续心电监测多形性或持续性多形性室速的复发，直到出院。患者住院38周呼吸困难及全身无力改善，随即出院，出院后继续甲氨蝶呤联合口服泼尼松龙治疗。随访时间超过1年，患者的功能状态保持良好，心功能II级（NYHA分级），运动能力良好。虽然在反复的动态心电监测中偶尔观察到持续1-2秒的缓慢性单形性室速复发，但无多形性或持续的多形性室速再复发。

讨论

坏死性自身免疫性肌病是一种罕见的特发性炎症性肌病的亚型，特征是亚急性的肢体近端无力、血清肌酸激酶升高、肌病性肌电图表现和活检可见坏死肌纤维伴有轻度炎症浸润等。尽管有报道与特发性炎症性肌病相关的心律失常发生率高达2.4%-13.8%，但大多数为良性传导障碍。

根据一份有关炎症性肌病累及心脏的系统综述，认为大约10%病例的死亡原因为完全性心脏传导阻滞。也有报道大约8%心脏受累病例的死亡原因为非特异性心律失常。似乎心律失常并发炎性肌病往往会导致致命的临床后果，但有趣的是在本案病例中，随着疾病进展出现了各种心律失常，从弥漫性的传导障碍到心房纤颤，再到单形性室速和多形性室速。

室性早搏和室速的形态学特征表明自律性增强是其发生的电生理机制，增加了对炎症性心肌病的临床怀疑，比如孤立性的心脏结节病。但是，心肌活检没有任何特异性发现，病人经历长期的呼吸机脱机失败前没有考虑全身性肌病的诊断。病人的临床表现强调：坏死性自身免疫性肌病可能表现为各种房性和室性心律失常，而这些不能用已知的心律失常或结构性心脏病来解释，或者可能表现为心力衰竭。

既往认为用常规免疫治疗方法难以治疗坏死性自身免疫性肌病。虽然尚未建立标准的治疗方案，但推荐采用积极的联合免疫抑制疗法，特别是对于有心脏并发症的患者。本案病例虽采用低剂量类固醇或人免疫球蛋白和甲氨蝶呤联合治疗失败，但大剂量类固醇治疗成功地抑制了室速的发生和室性早搏的日负荷。

尽管临床证据有限，但本案病例提示，积极的免疫抑制疗法可对坏死性自身免疫病患者产生抗心律失常作用。

来源：

Necrotizingmyopathypresentingascongestiveheartfailureandlife-threateningventriculararrhythmias:acasereport.EurHeartJCaseRep.;5(6):ytab.PublishedJun16.doi:10./ehjcr/ytab

作者：金正贤医院

病例这种罕见的心力衰竭和致命性室性心

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