先天性肠旋转不良
概述
先天性肠旋转不良：是胚胎期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异，肠系膜的附着不全导致十二指肠受压，中肠扭转等病变。本病多发生于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。
胚胎发育
?胚胎发育第6周，肠袢生长迅速，腹腔容积相对较小，致使肠袢突入脐腔，形成生理性脐疝。肠袢在脐腔中生长的同时，以肠系膜上动脉为轴作逆时针90°旋转（从腹面观）。
?第10周，肠袢陆续从脐腔返回腹腔，头支（空肠）在先，尾支（盲结肠）在后，继续作逆时针旋转°（共逆时针旋转°）。
病理生理
胚胎十周后，中肠还入腹腔时旋转不足或呈反向旋转，则形成先天性旋转不良。先天性肠旋转不良包括十二指肠系带压迫、中肠位置异常和肠旋转等一系列病变。
临床表现
肠梗阻是先天性肠旋转不良的主要临床表现。部分患儿因无肠梗阻而无症状。十二指肠梗阻可为不完全性与完全性梗阻。患儿常伴有先天性肺和心血管畸形。完全性肠梗阻多发生在新生儿期，是新生儿肠梗阻的常见原因之一。患儿出生后3-5天即出现胆汁性呕吐。患儿多有生长落后、体重不增或下降。肠扭转导致肠系膜血管梗阻，可发生肠缺血性坏死、肠穿孔和腹膜炎。
超声表现
先天性肠旋转不良的超声表现主要有肠梗阻与肠扭转两类。十二指肠降段、横段或空肠上段梗阻时，声像图显示胃、十二指肠积液、扩张，伴胃食管反流。肠扭转除超声显示有肠梗阻的声像表现之外，均可显示位于胰腺下方的腹腔混合性团块，伴不同程度的肠系膜血管走行异常。肠系膜上动脉与肠系膜上静脉可呈不同程度的位置关系异常。肠扭转的团块由肠管与肠系膜盘旋形成，声像图呈盘旋状或螺旋状中等回声，多位于上腹部，彩色多普勒显示肠系膜血管呈盘旋状。
正常肠系膜血管的位置是肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧，并列向右下腹延伸。
肠旋转不良的血管走行异常表现为系膜血管交叉，肠系膜上静脉以肠系膜上动脉为轴环绕盘旋，且向右上腹延伸，使经腹主动脉或下腔静脉纵切图不显示肠系膜血管。
鉴别诊断
先天性肠旋转不良需要与以下疾病相鉴别：
肠套叠：多发生于右中上腹，其长轴呈“套筒征”，无漩涡感，CDFI：可表现为肠壁血流信号增多。
肠旋转不良并肠扭转的包块位于上腹部正中，CDFI：可见动静脉血管环绕分布，呈漩涡状。
先天性肥厚性幽门狭窄：发病部位在右上腹，可见幽门与胃相连。临床表现上，呕吐为非胆汁性呕吐。
肠旋转不良并肠扭转的包块位于上腹部正中，临床表现上可出现胆汁性呕吐。
环状胰腺：胰头实质内可见变细、充盈的十二指肠。腹部无包块。
肠旋转不良并肠扭转时上腹部正中可探及包块。
治疗
若患儿出现明显肠梗阻症状时，应积极对症治疗并尽早施行手术，以解除梗阻，恢复肠道的通畅；若合并肠扭转，行术中肠管复位；若有肠坏死，行肠段切除吻合术。
检查注意事项
1.由于新生儿相对哭闹，故应先稳定患儿的情绪，使其保持安静，再进行相关检查，减少新生儿乱动和因哭闹造成的腹腔内肠管胀气等，影响检查结果。
2.探头频率应设置相对较高，利用横切面扫描，配合探头的上下移动，动态的观察旋转感，从而提高准确率。
（本文作者：钟伟，部分资料来自网络及《小儿超声诊断学》）
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