汪道文教授成人暴发性心肌炎救治的中国方案

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暴发性心肌炎是心肌炎中最为严重和特殊的类型,主要特点是起病急骤,病情进展极其迅速,患者很快出现血液动力学异常(泵衰竭和循环衰竭)以及严重心律失常,并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭,早期病死率极高。值得注意的是,本病症早期病死率虽高,但一旦度过急性危险期,长期预后良好。因此,一旦怀疑或拟诊本病,需高度重视,尽早识别,快速反应,多学科合作,全力救治,帮助患者度过危险期。

在近期举办的学术会议上,华中科技大学同医院汪道文教授分享了成人暴发性心肌炎救治的中国方案——以生命支持为依托的综合救治方案。

暴发性心肌炎病因

暴发性心肌炎可发生于任何年龄,儿童及青壮年多见。在我国,每年成人新发暴发性心肌炎至少3~5万例。

病毒感染是暴发性心肌炎的主要病因,流感病毒、肠道病毒(尤其是柯萨奇B病毒)、腺病毒等均可引发。

当患者发生病毒感染后,病毒通过特定受体进入心肌细胞并进行大量复制,随即心肌细胞死亡,造成肌球蛋白等抗原暴露,免疫系统激活。各种细胞因子和免疫因子大量同时产生,造成炎症风暴效应。

除了病毒感染,自身免疫性疾病、药物毒性或药物过敏也可导致暴发性心肌炎。汪教授指出,患者在出现自身免疫性疾病的过程中,通常还是会伴有病毒感染,可能稍微一点感冒就会导致暴发性心肌炎发作。

临床评估

暴发性心肌炎起病急,进展迅速,患者很快出现严重心衰、循环衰竭,可出现各种危及生命的恶性心律失常。患者通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环,或需要机械循环和呼吸辅助治疗。

症状

病毒感染的前驱症状:发热、乏力、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状。许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻,可持续3~5天或更长。

心肌受损表现:前驱症状后的数日或1~3周,发生气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状,为患者就诊的主要原因。

血流动力学障碍:血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点,部分患者迅速发生急性左心衰竭或心源性休克,出现肺循环淤血或休克表现,如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。

体征

生命体征:血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定,是暴发性心肌炎最为显著的表现,也是病情严重程度的指征。

心脏相关体征:心界通常不大;因心肌受累,心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失、听诊心音明显低钝、常可闻及第3心音及第3心音奔马律;左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音;鲜有右心功能不全的表现。

其他表现:休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等;灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷;肝脏损害时可出现黄疸;凝血功能异常和微循环障碍可见皮肤瘀斑瘀点。

辅助检查

实验室检查:肌钙蛋白I(cTnI)或肌钙蛋白T(cTnT)是最为敏感和特异的心肌损伤标志物,有明显酶峰,可高达10万以上,经合理治疗后可以迅速下降。cTnI或cTnT持续增高说明心肌持续进行性损伤和加重,提示预后不良。暴发性心肌炎患者脑钠肽水平通常显著升高,提示心功能受损严重。

超声心动图

暴发性心肌炎的超声心动图特点与普通心肌炎不同。

心脏收缩功能异常:可见射血分数显著降低,甚至低于10%,但随着病情好转,数日后很快恢复至正常。

室间隔或心室壁增厚:患者可出现暂时性室间隔或心室壁增厚,后期可恢复。

弥漫性室壁运动减弱:为蠕动样搏动,心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致,也常见节段性运动异常。

其他临床评估方法包括冠状动脉造影、有创血流动力学监测、心脏磁共振、经皮心内膜心肌活检、病原学检查等。

以生命支持为依托的综合救治方案

暴发性心肌炎患者应尽快实施以生命支持为依托的综合救治方案,遵循以下3项原则:

①通过机械呼吸支持、机械循环支持,使严重受损的心脏休息,不建议强心或升压药物治疗,而是维持循环稳定;

②积极控制炎症与过度激活的免疫系统;

③积极预防进一步的继发性损害。

机械生命支持治疗

机械生命支持治疗包括机械循环支持和机械呼吸支持,前者包括主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO),后者包括临时起搏器、肾脏替代治疗。

汪道文教授指出,IABP平均使收缩压升高20mmHg,其中心暴发性心肌炎患者约75%接受了IABP治疗,效果良好。

关于ECMO的应用,汪道文教授也分享了其团队的治疗经验:如果IABP能够维持血压,可以不使用ECMO,但是如果IABP置入后仍需要大剂量升压药维持血压,建议尽快使用ECMO;休克时间太久患者出现意识障碍时建议尽快使用ECMO;合并有呼吸功能障碍者建议尽快使用ECMO。

一旦患者出现呼吸窘迫,立即使用机械呼吸支持,不可迟疑。

免疫调节治疗

糖皮质激素:临床使用剂量为至少3~4mg/kg,~mg/d是基本量,必要时可达mg,连用3~5天,然后减量再用5~10天。

免疫球蛋白:免疫球蛋白可中和病毒及Fc受体,已有病例报道证实了其疗效。免疫球蛋白能够改善左室功能,降低心律失常和死亡风险。常规使用剂量为10~20g/d,必要时可增加剂量至40g/d。

神经氨酸酶抑制剂:神经氨酸酶抑制剂包括奥司他韦(75mgbid)、帕拉米韦(静脉注射用)。

一般支持治疗

除了以生命支持为依托的综合救治方案外,汪道文教授还总结了一般支持治疗的内容:

?绝对卧床休息,严密监测出入水量;

?心电和血流动力学监护、血氧监护;

?每日进行心脏超声监测;

?饮食以清淡、营养、易消化为主;

?补充水溶性和脂溶性维生素。

作者:田新芳

来源:临床前线

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