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ICU右心室衰竭和肺动脉高压危象的管理
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摘要肺动脉高压（PH）是一种常见的顽固性疾病，具有很高的发病率和病死率，它不仅仅影响肺血管系统，还会进一步影响右心室。肺动脉高压患者存活与否和右室功能密切相关。因此，对于临床医生来说，理解如何管理右室衰竭和急性肺动脉高压危象至关重要。本文详细阐述了如何管理此类患者，包括：（a）右室衰竭的病理生理学，（b）ICU对此类患者的监测，（c）右心室成像，（d）气管插管和机械通气，（e）正性肌力药物和血管升压药物的选择，（f）肺血管扩张药物的使用，（g）急性右室衰竭的介入和外科手术治疗，（h）右室衰竭的机械支持治疗。
1介绍肺动脉高压是一种肺血管疾病，无论其具体病因为何，通常都会引起右室适应不良，随着时间的进展，肺循环和右室均会表现出病理性重塑（表1）。肺内皮细胞和动脉平滑肌细胞发生异常增殖并抑制凋亡，整个微循环血管生成失调，间质纤维化增生，糖酵解向低效代谢途径转移，严重炎症，氧化应激增加、神经激素和受体调节异常。确诊后5年内25%至60%的肺动脉高压患者将死于该疾病。
肺循环具有低阻高顺应性的特点，右室的功能与之相匹配。因此，即使是轻微的后负荷增加也能导致右室心输出量的明显下降，已经证实，右室射血分数与肺动脉压成反比。治疗肺动脉高压有很多种药物，但是这些药物主要作用于肺血管系统，其目的是扩张肺动脉。尽管有一些药物可能会有益于右室重构，但是这些作用缺乏证据支持，且研究结果并不一致，而且这些治疗方案最好的结果仅仅是延迟了随时间推移不可避免的心室功能障碍的发生。最终，不管患者肺动脉高压的病因如何，其最终死因往往是进展性加重的右室功能障碍和衰竭。右室衰竭是患者的常见死因，因此作为一名医生，必须熟悉它的基本病理生理以及治疗方案。住院治疗的肺动脉高压患者越来越多，尤医院中，这些患者在ICU中越来越多。和普通的ICU患者相比，他们的病死率较高，肺动脉高压患者的总病死率在5.9~6.8%之间，而那些没有肺动脉高压的患者病死率在0.6~2.3%之间。在肺动脉高压患者中，原发性肺动脉高压患者的病死率为8.4%，继发性肺动脉高压患者的病死率为6.5%。表1.肺动脉高压的基本机制
机制
常见疾病
毛细血管前阻力增加
血管收缩
梗阻
血管发育异常或破坏
缺氧
BMPR2突变
肺栓塞
支气管肺发育不良
结缔组织病
毛细血管后阻力增加
肺静脉畸形
左心疾病
血管发育异常
肺静脉狭窄
肺静脉闭塞
二尖瓣狭窄
Shone综合征
肺泡毛细血管发育不良
肺血流增加
心输出量增加
左向右分流
甲亢
Galen静脉畸形
室缺
房室间隔缺损
动脉导管未闭
缩写：BMPR2骨形态发生蛋白Ⅱ
2急性右室衰竭的病理生理机制右室功能及结构的变化贯穿于整个疾病过程中，前负荷，后负荷，收缩力和冠脉血流，心肌代谢，受体调节、神经激素变化相互影响（表2）。右室重构还受肺血管阻力变化的时间和速度、病因、潜在的遗传和表观遗传因素以及任何其它潜在疾病成分的影响。这些变化可以进一步细分为适应性重构和不适应性重构，重构类型影响到右心衰的进展。肺血管阻力增加导致的适应性心室重构（比如典型的Eisenmenger综合征）表现为向心性肥厚，收缩和舒张功能保持不变，右室大小保持相对不变，心输出量保持不变。非适应性重构预后一般较差，包括离心性肥厚，左右室不同步（可能由心肌细胞拉伸导致），收缩和舒张功能减弱，最终导致心输出量下降。右室扩张，病理学显示为心肌细胞凋亡，纤维化，毛细血管密度减低。表2.急性右心衰竭的原因
收缩力下降
后负荷增加
容量过负荷
右室缺血/梗死
肺栓塞
快速补液
脓毒血症
酸中毒
输液
心脏术后低心排综合征
肺泡性低氧
心肌炎
ARDS
心脏移植后
正压机械通气
右心和肺血管系统不应孤立看待，它们是一个相互依赖的整体，心室-动脉偶联作为一个整体框架，用来分析作用于右室的急性应力与右室功能之间的相互关系。当后负荷突然增加时，为了维持心输出量，右室必须立即增加其收缩力以代偿。通过MRI成像技术获得的压力-容积（PV）环，可以量化心室弹性（Ees）、动脉弹性（Ea）及其相互关系。Ees是收缩末期压力-容积关系的斜率，可看作是与负荷无关的反映右室功能的参数。Ea是肺血管阻力与心率的乘积，它代表与心室无关的对血管负荷的评估。在正常负荷条件下，收缩末期心室弹性与动脉弹性（Ees/Ea）之比保持在1.5到2之间，表示耗氧量和机械负荷需求之间处于平衡。当血管负荷增加时，开始时右室会发生肥厚以降低室壁应力（拉普拉斯定律）并试图恢复偶联关系。然而，当血管负荷持续升高时，右室会发生扩张，室壁变薄（Frank-Starling机制），同时心率增快以试图维持心输出量不变，从而导致Ea升高。最后该比值会发生改变，说明出现了失偶联，发生了肺动脉高压，Ees/Ea下降。比值小于1.3提示失偶联和预后不良。肺血管阻力发生改变，特别是突然升高时，会导致室间隔形态明显变化。右室后负荷突然增加可导致右室扩张，室间隔左移，增加左室舒张末压力，减少左室舒张期充盈，降低左室跨壁压，最终导致体循环心输出量降低。右室在收缩期和舒张期均存在冠脉灌注，当室壁应力增加时，冠脉血流减少，冠状窦充血，左心输出量减少，很快就会出现右室缺血。由于共用室间隔，右室功能有20~40%与左室功能直接相关，室间隔移位导致的左心输出量减少和舒张末期容积压力增加会进一步使右室功能下降。3右室衰竭的临床诊断由于疾病进展速度的不同，右室衰竭的症状可以多种多样（表3）。无论是静息状态还是应激状态，均同时存在心输出量减少和体循环静脉压升高，因此，临床过程可能是隐蔽的，取决于心力衰竭的时间进程。表3.右室衰竭指标
症状和体征
临床提示
奔马律（S3）
体重增长缓慢/发育不良
S2亢进
疲倦
肝脏肿大/腹水
心肾综合征
胸腔积液
心肝综合征
心包积液
外周水肿
颈静脉怒张
劳累性呼吸困难
晕厥先兆/晕厥
急性右心衰的临床表现一般较为严重，患者可表现为典型的低心排晕厥，晕厥先兆，低血压，心动过速，出汗，紫绀和四肢冰凉。患者可以出现继发于右冠缺血所致的胸痛以及气短。由于肝脏瘀血或肝包膜牵拉所致的右上腹痛以及恶心和/或呕吐。由于心房扩大和心室缺血所致的房性或室性心律失常。根据是否存在慢性心衰，可以出现或不出现外周性水肿，腹水，肝脏肿大。体格检查可以发现颈静脉怒张，三尖瓣反流所致的典型全收缩期杂音，奔马律，显著第二心音固定分裂和/或右室抬举样搏动。慢性右心衰的临床表现通常要相对平缓一些。由于发病时间长短不同，患者可以有运动耐量下降，易疲劳，呼吸困难，外周性水肿加重。运动受限尤为重要，无论儿童还是成人，运动耐量下降和生存率下降有明显相关性。由于心脏指数峰值下降，导致血流储备减少，从而发生晕厥。当存在毛细血管后肺动脉高压时，由于肺淋巴流量减少和胸腔积液增加，还可能出现肺水肿。因为中心静脉压升高，心输出量下降，可能会出现肾损伤，随着研究证实急性肾损伤与右心衰、血尿素氮、肌酐、慢性病患者生存率之间的关系。慢性右心衰患者也可能存在肝功能异常。继发于肝脏灌注减少和肝脏充血增加的高胆红素血症和胆汁淤积标志物升高，也被证明会使生存率下降。4右室衰竭患者的重症监护精确的实时血流动力学数据对于ICU的急性右室衰竭患者是很重要的。如果没有有创血流动力学数据，就很难搞清楚心室在Frank-Starling曲线上的位置，容量状态、正性肌力药物和血管升压药物的使用会很难决策。除了持续动脉血压监测之外，还有许多其它非常有用的有创及无创工具。4.1生物标志物尽管已有许多很有潜力的生物标记物用于右室衰竭患者的监测，但目前还没有针对右室的特异性标记物。脑利钠肽（BNP）是一种由心肌细胞产生的心利尿钠激素，是肺动脉高压中最常用的血清生物标记物之一。随着右室负荷增加，BNP水平在心室受牵拉时升高，并已被证明与患者预后相关。根据所测BNP种类亚型的不同，其数值会不一样。需要强调的是，BNP反映的是心室受拉伸，因此，对于存在右室分流病变的患者，由于他们的右室压力或容量负荷已被缓解，血清BNP可能会比较低，但是仍然会出现明显的右室功能障碍。目前正在研究的其他一些生物标记物，如血浆生长分化因子-15、microRNA表达和高敏肌钙蛋白T等，对于监测右室功能来说，更加有特异性。其他的常规生物标记物，如乳酸、血清肌酐、肝功能，应继续作为这些患者的常规监测。4.2中心静脉压（CVP）CVP是通过颈内静脉测量右房压力的一个替代指标，它是评估右室功能受损程度以及容量管理的关键。尽管儿童患者的数据尚未明确，对成人来说，CVP大于15mmHg或平均动脉压与CVP的比值小于7.5时，发病率和病死率可能会增加。改善CVP的干预措施（利尿，通过改变室间隔位移来增强心肌收缩力并降低舒张末压）是ICU患者管理的重要组成部分，但是，如果没有实时的CVP监测来指导治疗，这项工作就无法安全地进行。需要注意的是，高PEEP（呼气末正压）水平的患者可能会由于胸腔内压升高而使CVP读数升高。经股静脉或PICC导管所测得的数值不能准确反映真实的CVP。4.3近红外光谱监测近红外光谱（NIRS）监测是儿科患者，尤其是心脏病患者，经常应用的一种无创监测方式。大脑NIRS已被证明与有创测量的上腔静脉血氧饱和度密切相关，因此，能够准确反映重要终末器官的氧摄取。已证明与接受先天性心脏病外科治疗的儿童患者的发病率和病死率相关。最近对新生儿初始复苏期间接受NIRS监测的研究表明，未达到目标动脉血氧饱和度的婴儿的区域脑组织氧合较低，未达到既定标准水平。因此NIRS越来越广泛地用于血流动力学的辅助监测，并可检测到目标人群脑损伤风险增加。与传统的血氧饱和度监测相比，NIRS对接受Blalock-Taussig分流术的儿童脑血流的急性变化更为敏感。当与其他传统的代谢指标（如乳酸）相比，其预测价值更高，在术后心脏病患者中，值小于58%的患者预后更差。因此，监测急性血流动力学不稳定患者的NIRS趋势可以增加有用数据以帮助指导治疗。4.4持续心输出量监测肺动脉导管是危重患者实时血流动力学精确监测的金标准。对于肺动脉高压儿童患者来说，由肺动脉导管得出的数据有可能改善预后，危重病学会在一份共识中指出，此类患者，只有在有经验的主治医师在场的情况才建议使用肺动脉导管来指导诊疗。肺动脉导管的使用逐年下降，其他的有创测量方法越来越常见。PICCO是其中之一，它通过跨心肺热稀释技术和脉搏波形轮廓分析技术相结合，来计算心输出量、血管外肺水、，胸腔内血容量和外周血管阻力。尽管这些测量有时可能不太精确，当遇到低血容量患者时，在决定究竟是应该适度补液还是改变外周血管阻力时，需要医护能够熟练的解读数据，并且不厌其烦的反复校准仪器，这些数据有助于指导治疗。但是，值得注意的是，迄今为止，该设备尚未在儿科患者中得到很好的研究，并且非常依赖于医护的熟练程度。4.5二氧化碳图在ICU中，死腔通气监测是一个很有用的工具，并已证明它和病死率相关。由于二氧化碳的呼出取决于肺泡的灌注情况，所以二氧化碳图可以作为肺血流量和心输出量的替代指标。肺血管床异常的儿童容易发生肺血管阻力急剧增加，继而出现肺血流量和心输出量的减少，二氧化碳图描记评估被证明与生理学和肺泡死腔计算值高度相关，并与预后相关。因此，将二氧化碳图作为整体肺血流量评估的一部分有助于急性右心衰患者的处理。但是，需要注意，对于有基础严重肺部病变和平素低通气的患者来说，这些测量结果不太可靠。5右室衰竭患者的影像学5.1超声心动图超声心动图是管理危重患者的一个非常有用的工具。尽管右室复杂的几何结构可能会妨碍对心室射血进行准确的定量评估，但是还有许多其他的观察测量方法可以帮助ICU医生对右室进行评估。应用超声心动图评估肺动脉高压的详情不在本文讨论范围之内，对于右心衰竭儿童的急性期管理，评估室间隔位置和右室游离壁运动的最佳超声切面是四腔心和胸骨旁短轴切面，还可以通过多普勒技术检查三尖瓣返流或肺动脉瓣关闭不全来估算右室压力。三尖瓣瓣环平面收缩期偏移是肺动脉高压严重程度和心室-动脉耦联的公认标志，由于检查者的不同，测量结果会有相当大的差异，在紧急情况下可能用处不是太大。对超声测量结果进行纵向评估要比单独评估能够获得更多的临床信息以指导诊疗。5.2胸部影像胸部和肺血管影像学检查是管理和治疗中尤为重要的一部分，特别是在急性右心衰时。对肺血管进行CT检查以评估是否存在肺栓塞，以及对远端血管和肺静脉解剖进行评估可帮助急性期处理方案的决策。例如，如果急性右心衰继发于肺栓塞，立即介入解除梗阻可以挽救生命。胸片能够显示心脏轮廓的大小形状，判断是否存在肺水肿，这不仅有助于判断未确诊肺血管疾病的可能病因（毛细血管前或毛细血管后），而且有助于直接进行可能的干预。肺血管纹理减少提示肺循环缺血和肺动脉压升高，而Kerley线、肺血管纹理不对称、或间质水肿提示肺静脉高压。明确毛细血管前还是毛细血管后肺动脉高压对于指导治疗至关重要，因为针对毛细血管前病因的诊疗策略会明显加重毛细血管后肺动脉高压和右心衰。6气管插管和机械通气6.1气管插管急性右心衰患者的血流动力学非常不稳定，胸内压的急剧变化可能会导致心脏骤停。因此，如果可能的话，医疗团队必须准备好合适的人员、药物和机械支持预案，并在流程启动前做好部署。由于插管期间发生心脏骤停的可能性很高，因此必须让最有经验的人来进行插管，同时另一名有经验的人准备好抢救可能由于胸内压变化而发生的心脏骤停。插管时必须慎重选择麻醉和镇痛药物，因为许多药物都会对外周血管阻力或心脏收缩性产生不利影响。阿片类药物对血流动力学的影响很小，对肺血管阻力几乎没有影响，因此大剂量芬太尼通常是诱导药物合剂的一部分。尽管之前有数据显示氯胺酮可增加肺血管阻力，但最近已证明该药对于肺动脉高压患者是安全的；氯胺酮起效快，是阻止儿茶酚胺耗竭的理想药物。应避免使用丙泊酚，因为它会直接导致心肌抑制，降低外周血管阻力和平均动脉压，这两种情况只会加剧室间隔移位和血流动力学不稳定。由于插管时通常会出现意料之中的生命征不平稳，因此在诱导前最好建立动脉通路，以利于对各种干预措施进行实时迅速的血流动力学反馈。在诱导前应建立可靠的外周大静脉通路或中心静脉通路。插管前给予肾上腺素和/或血管加压素可以减轻血流动力学的大幅度波动。对于这些患者来说，阿托品预防喉镜引起的心动过缓同样非常重要，因为心动过缓所致的心输出量减少可能很快就变得无可救药。由于右心室对负荷状态的急性变化特别敏感，如果在插管期间出现血流动力学不稳定，不建议使用弹丸式补液，因为它们可能会使右室进一步扩张，导致右室功能超出Starling定律的限制，引发心脏停搏。使用小剂量的稀释后的肾上腺素（我们通常的做法是把1ml的肾上腺素按0.01mg/kg的用量用生理盐水稀释到10ml，）来纠正低血压，既保证了血压和心肌收缩力，又不会因为药物过量而发生严重的高血压事件或其它并发症。微泵输注碳酸氢钠和氯化钙/葡萄糖酸钙可确保最佳的pH值以及心肌收缩力，在急性情况下也有帮助。6.2机械通气插管后，胸腔内压从负变为正，静脉回流至右心减少，心输出量减少，Cournand等于年首次描述了这一发现。Shekerdemian等人随后将这一概念应用于需要被动肺血流的肺循环患者，证明负压通气策略可以提高Fontan循环患者的心输出量，早期拔管可以提高右室功能受损的心脏缺损修补患者的心输出量。选择通气策略时，由于正压通气增加了右室后负荷，因此必须调整PEEP，使呼气末肺容积接近功能残气量。过度膨胀会压迫肺泡血管，进而增加了肺血管阻力。肺不张增加肺血管阻力的机制包括肺泡外的血管塌陷、终末气道塌陷以及由此导致的肺泡缺氧。选择合适的潮气量和间歇强制通气比例，以实现有效的分钟通气量，并保证肺复张，同时避免肺单位过度膨胀。7正性肌力药和血管加压药7.1肾上腺素肾上腺素是公认的治疗儿童低血压的一线药物，也是儿科高级生命支持的首选复苏药物。根据剂量的不同，肾上腺素可能同时具有α和β肾上腺素能效应，因此大剂量肾上腺素可能诱发心动过速，甚至导致心律失常，增加心肌耗氧，减少冠状动脉血流，最终导致整体功能恶化。Siehr等人证明肾上腺素对患有肺动脉高压的儿童患者有益，因为它能够提高收缩压，但值得注意的是，随着剂量的增加，它也会增加肺血管阻力，因此，应仔细调整剂量。7.2血管加压素血管加压素在左心室功能正常的肺动脉高压患者中有很好的效果。血管加压素通过V1受体诱导肺动脉血管内皮细胞释放一氧化氮，扩张血管，降低肺动脉压力。然而，外周血管阻力不变，通过提升后负荷使左室泵血阻力增加，可以让室间隔右移，改善左心室充盈和射血功能。Siehr等人的研究发现血管加压素能降低肺动脉收缩压与体循环大动脉压比值，这一点使其成为ICU中肺动脉高压患儿的理想药物。在持续性肺动脉高压的新生儿患者中同样发现了有效改善，它可以提高氧合并有助于停用一氧化氮（iNO）吸入。7.3米力农米力农通过磷酸二酯酶途径发挥作用，同时具有正性肌力和血管扩张作用。它已成熟应用于先天性心脏病术后患者，在新生儿患者中也进行了积极的研究，有数据表明，应用米力农治疗后氧合和整体血流动力学情况均有改善。由于该药有明显的舒张血管效果，它可以显著降低右室和左室舒张末压力。降低外周血管阻力会对室间隔位置有不利影响，并使血流动力学情况恶化，因此对于血流动力学不稳定的患者，这种药物并不理想。如果使用米力农，可能需要同时应用肾上腺素或血管加压素以维持适当的外周血管阻力，以确保足够的全身和冠脉灌注压。米力农半衰期是2小时，经肾脏清除。由于右室衰竭患者经常合并肾损伤，因此必须慎用此药。8肺血管扩张剂吸入用选择性肺血管扩张剂是一组值得考虑的药物，它们全身副作用最小，可以显著改善整体血流动力学情况和右室功能。然而，在开始治疗前，必须了解患者肺动脉高压的病因（毛细血管前或毛细血管后）。如果患者患有毛细血管后原因，使用吸入性血管扩张剂可能会恶化右心室功能并促进肺水肿发生。有时可以允许存在“必要的伤害”，必须严格控制液体平衡以尽量减少肺水肿。这些治疗方案只能在经验丰富的医疗中心中慎重应用。8.1吸入用一氧化氮（iNO）一氧化氮是一种有效的内源性血管扩张剂，它来源于血管内皮，通过环磷酸鸟苷途径松弛血管平滑肌。吸入用一氧化氮治疗新生儿持续性肺动脉高压的作用已得以公认，并已获得FDA的批准。它已成为ICU中几乎所有确诊或怀疑合并急性右心衰肺动脉高压患者的一线治疗方案。超过20ppm的剂量不能增加氧合或改善预后，并且可能导致高铁血红蛋白血症或其他的并发症。对于病因不明的肺动脉高压患者，使用iNO可能会暴露出严重的毛细血管后疾病，如肺泡毛细血管发育不良或肺毛细血管血管瘤，并使患者血液动力学情况急剧恶化；因此，对病因不明的严重肺动脉高压和右室衰竭的患者使用iNO时，必须严密观察患者，评估肺水肿的进展情况，出现肺水肿往往提示存在毛细血管后病因。突然停用iNO会导致严重的肺动脉高压反弹，因此，推荐逐渐减量直至停用，同时联用一些西地那非可以减少这种情况的发生。需要注意的是，如果使用iNO，必须保证一定程度的肺充气和气体交换能力；对于严重肺萎陷的患者，iNO可能无效。8.2伊洛前列素伊洛前列素是一种吸入型前列环素，在ICU中，可以通过间断雾化吸入用于插管或非插管患者，一般每2至3小时一次。由于其作用机制不同于iNO，作为一种有效的辅助治疗，它可以进一步降低肺动脉压。同时由于其给药途径和作用部位，在对全身血流动力学影响最小的前提下，它可以改善右心功能。伊洛前列素可能会诱发支气管痉挛，因此，可能需要应用支气管扩张剂来防止气体交换的急剧恶化。8.3吸入用前列环素业已证明，持续吸入前列环素是另一种可以有效降低肺动脉压的治疗方法。这种治疗方法需要一种可以和无创/有创机械通气相连接的特殊的雾化装置。有趣的是，由于iNO的费用昂贵，而吸入前列环素花费较低，使用吸入用前列环素的研究显示出明显的成本节约。然而，到目前为止，iNO仍然是肺动脉高压急性期治疗的推荐方案。9急性右室衰竭的介入和外科治疗对于继发于肺血管床异常的右室衰竭患者，在进一步探寻具体诊断和治疗的同时，以牺牲氧合为代价建立右向左的分流以保证心输出量的方法，可能是一种“换取时间”的必要干预措施。由于这些手术存在一定的发病率和病死率，作者建议这些操作仅在有经验的儿童肺动脉高压诊治中心进行。9.1房间隔造口术对于严重肺动脉高压伴右室功能障碍，房间隔造口术已经是一项很成熟的干预措施。这种手术具有较高的手术相关病死率（24小时内7.1%）；然而在专科中心，这种风险可能小于1%。需要强调的是，房间隔造口术是容量卸载分流，而不是压力卸载分流，这导致大脑和冠状动脉都将接受含氧量低的血液。对于面临严重压力超负荷的急性衰竭RV，这些分流术不能有效中止压力超负荷，导致心室衰竭和血流动力学衰竭。根据右心室的扩张和室间隔移位，左心室舒张末期压力和容积可能非常高，从而使左心房压力高于右心房，从而防止这些患者可能需要的减压性右向左分流。9.2反向Potts分流Potts分流术对于急性右室衰竭患者来说是一个值得考虑的选择，左肺动脉到降主动脉的通路形成右向左分流，缓解了右心室面临的高压，将乏氧血液输送到下半身，为中枢神经系统和冠状动脉循环保留了富氧血。这种生理机制可以通过外科手术或导管介入来实现，通过动脉导管内置入支架实现再通或跨血管覆膜支架植入。迄今为止讨论Potts分流术结果的最大病例序列显示了令人鼓舞的结果，24名患者中有21名（19名为手术患者，5名为导管支架置入患者）显示出右室功能参数和功能预后的持续改善。10肺动脉高压危象肺动脉高压危象是肺血管阻力和右室后负荷突然升高导致急性右心衰竭的结果（图1）。区分真正的由肺血管阻力急性升高的急性右室衰竭和肺血管阻力急性升高导致全身低氧血症但右心室功能正常是非常重要的。图1.肺高血压危象的病理生理学。
LV，左心室；PVR，肺血管抵抗；RA，右房；RV，右心室
肺动脉高压危象的第一个目标应该是降低突然升高的右室后负荷和肺血管阻力（图2）。可以通过使用肺血管扩张剂来实现，最好是吸入性药物（即氧气、iNO和吸入性前列环素），吸入疗法可减少体循环低血压的发生，这有助于保证合适的心输出量，避免通气/灌注不匹配。同样重要的是，尝试纠正导致肺血管阻力急剧上升的因素。其它方面包括纠正代谢紊乱（酸中毒），在避免肺泡缺氧的同时治疗呼吸衰竭，并通过镇静和肌松缓解交感神经过度兴奋。1、深镇静和肌松2、调节吸入氧浓度至%。3、PCO2降至正常或正常偏低水平。4、如果没有应用，可以开始吸入20ppm的iNO。5、吸入伊洛前列素（0.5-1ug/kg）6、使用碳酸氢钠纠正酸中毒（1mE1/kg）7、使用氯化钙改善心肌收缩力（20mg/kg）8、在不出现肺血管阻力上升的前提下，推注小剂量肾上腺素改善心输出量（0.01mg/kg，用生理盐水稀释到10ml）9、注射小剂量肾上腺素改善心肌收缩（0.01-0.05ug/kg/min）10、使用血管加压素（0.01-0.04u/kg/hr）改善室间隔偏移图2.肺动脉高压危象的管理。iNO，吸入一氧化氮；NS，生理盐水；PH，肺高血压；PVR，肺血管抵抗第二个目标应该是增强和最大化右室收缩力。使用小剂量的正性肌力药物（以0.05ug/kg/min的用量静脉输注肾上腺素或推注小剂量肾上腺素[0.01mg/kg，用10ml生理盐水稀释]，以改善心输出量，同时又不会增加肺血管阻力）。大剂量儿茶酚胺可致心律失常，会使患者处于危险之中。第三个目标是优化右心的容量状态。大多数患者在肺动脉高压危象和急性右心衰竭期间会出现右室容积过负荷，导致右室舒张末期容积和压力升高，造成三尖瓣返流增加和右房增大，CVP增加。因此，诊疗方案应避免液体/容量复苏，因为这可能会进一步扩大右房，增加右室的容量负荷，使右室衰竭恶化，心输出量减少。最后，维持全身灌注至关重要。严重右心室肥厚和右心室扩张的患者，在急性发作期，可以出现室间隔在收缩期偏向左心室。这会导致每搏量和心输出量降低。增加外周血管阻力可以改善室间隔偏移，使用血管加压素有助于实现这一目标，也有助于改善冠状动脉灌注，避免右室心肌缺血。11机械辅助机械循环支持（MCS）可用于急性右心衰患者，但必须有效的缓解右室负荷。必须明确右心衰的病因，以助于选择最合适的支持类型。启动的时机也非常重要，因为在观察等待中可以看到发病率和病死率增加。11.1ECMO体外膜肺氧合（ECMO）可以作为一种过渡性治疗，以便在进行其他诊断或药物治疗时能够稳定心输出量。对于伴有肺血管疾病的RVF患者，ECMO可作为急性期恢复的过渡性治疗。它可以作为稳定和增加肺动脉高压靶向治疗的过渡性治疗，以最大限度地提高医疗效果，一旦右室功能恢复，即可考虑中止机械支持。ECMO也可作为介入治疗（即房间隔或室间隔造口、动脉导管再通和支架植入）和随后停用机械循环支持的过渡性治疗。在某些情况下，ECMO可作为肺移植的过渡性治疗。一些右室功能正常或轻度功能障碍且血流动力学稳定的患者可通过房间隔造口和VV-ECMO作为移植前的过渡性治疗，其他患者则需要完全的VA支持以降低右室的容量和压力负荷。使用VA-ECMO的目的是允许他们在等待肺移植的机械支持时继续进行物理治疗和康复训练。为此，Rosenzweig等人提倡“运动模式”，使用颈内静脉和锁骨下动脉插管进行VA-ECMO的治疗，在提供静脉-动脉支持的同时允许患者自由行走。11.2体外肺支持对于使用VA-ECMO可能无法脱机的患者，或者患者出现右心功能恶化的迹象，但尚未达到需要完全ECMO支持的程度，Eghtesady、Grady等人研究了另一种新型体外肺辅助系统。因为这种方法风险很高，他们建议仅在肺移植是唯一选择的患者中应用。在肺动脉和左心房之间进行插管，其系统由Quadrox氧合器（MaquetCardiopulmonaryAG,Hirrlingen,Germany）和Berlin套管（BerlinHeartAG,Berlin,Germany）组成。值得注意的是，中枢神经系统并发症的发生率很高，因此，在插管前必须和家属进行充分的沟通。其他中心（尤其是一些成人中心）已利用Novalung系统成功的作为肺移植的过渡性治疗。结论急性右心室衰竭的管理需要特别注意细节，尤其是容量状态的管理以及正性肌力和血管升压药物的选择。有创血流动力学监测应由最有经验的医师进行操作，并且需要频繁的对通气和血流动力学支持进行调整。由于这些患者的高度敏感性，推荐这些合并肺动脉高压、应用心脏导管和机械循环支持的右心衰竭患者应由具有丰富经验的中心进行管理。-THEEND-来源：急重症世界编译自PediatricPulmonologyDOI:10.2/ppul.