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牛气冲天的新年注入了新的期盼和希望。病例是最好的老师，永远有意料之外的开始、经过和结束，任何的一点点不同，都是新的故事。愿每个故事都能迎来Happyending，即使没有，也不留遗憾；望旭日东升、红花遍野。新的一年，姜林娣主任领衔的中山团队继续竭力和大家分享精彩病例，共勉共进。
“大”“快”人“心”
病史回顾
基本信息：患者，女，33岁
病史特点：
1.主诉：胸闷气促6月，发现双上肢血压不等3周。
2.查体：左侧脉搏明显弱于右侧，左侧锁骨下动脉血管杂音。
3.辅助检查：
1、心肌标志物、炎症指标升高，心超提示双房及左室扩大伴左室整体收缩活动减弱（LVEF30%），重度二尖瓣反流，中度肺动脉高压伴重度三尖瓣反流；心电图示窦速，V1Ptf增大(左心房负荷增大)，左心室肥大伴ST-T改变，Q-Tc间期延长；全身血管MRA示左侧锁骨下动脉近段狭窄闭塞伴周围侧枝形成，胸主动脉下段及腹主动脉管腔粗细不均，管壁增厚伴强化；冠脉CTA示左前降支远段局部浅表型心肌桥；心脏MRI未见明显异常。
4.既往史及家族史：2年前曾有类似的“胸闷气促”症状，医院心超提示左房室扩大(LVEF47%)，对症治疗后好转。高血压病史2年，服卡维地络降压治疗，血压控制可。
全身血管MRA
病例分析
要点回顾
诊断：
大动脉炎(累及锁骨下动脉、胸腹主动脉)
高血压
心功能不全原因待查
患者年轻女性，因急性心衰起病，利尿、扩血管等对症治疗后心衰症状有所好转，心脏结构和功能完全恢复。随访中偶然发现双上肢血压不等，血管超声和MRA提示左侧锁骨下动脉和胸腹主动脉受累，伴炎症指标偏高，大动脉炎诊断明确。患者既往曾出现2次心衰，以下主要针对心功能不全进行鉴别与讨论：
1.冠状动脉病变：患者发病时cTNT明显升高，心电图示ST-T改变，提示心肌缺血。既往研究报道大动脉炎冠状动脉受累发生率为3.6%-23.8%。冠状动脉受累可引起管壁增厚，且在情绪激动等外界因素影响下可引起管壁痉挛，尽管冠脉CTA未发现病变，但不能排除。因为该患者经过内科抗心衰治疗后心衰症状明显好转，心电图心肌缺血有所改善，针对大动脉炎抗炎治疗后该患者血沉、CRP等炎症指标有下降趋势，心衰亦未再出现，因此我们提出假设患者心衰可能与血管病变有关。
2.假性“低血压”：患者血管受累的主要部位(如上图所示)位于左侧锁骨下动脉及肾脏水平以下的腹主动脉，左侧ABI为0.9，右侧ABI为0.7，提示下肢血压不高。因无创监测血压无法精确测量患者的真实血压，可能低估了患者血管内的血压水平。血压可在情绪激动、紧张、劳累等情况下进一步触发升高，甚至危象。四肢测压尚不能准确反映，最好行血管内压力测定。大动脉炎引起的高血压同原发性高血压不同，经过内科积极抗炎治疗后血压可明显改善。该患者经过激素治疗后监测血压较为平稳，后期应继续随访四肢血压，尤其是ABI指标变化。
3.心律失常：患者既往心衰发病2次，快速起病、快速恢复，可能存在房颤、心动过缓、室上性心动过速、房室传导阻滞等心律失常表现。大动脉炎合并冠状动脉窦及主动脉分支开口处病变可能引起心律失常，但既往研究报道大动脉炎累及心脏传导系统发生房室传导阻滞等心律失常较为罕见，且患者入院后监测生命体征未发现上述心律失常。
4.心肌病变：患者发病时双房及左室扩大，治疗后心腔大小快速恢复正常，入院时心脏MRI未见明显异常，未发现心肌延迟强化等心肌病证据。既往研究报道2.8%大动脉患者出现因心肌炎导致的心功能不全。临床上最常见的是由病毒感染引起的急性心肌炎，多数患者发病前可出现病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠、肌肉酸痛，随后可出现心悸、胸痛、呼吸困难，重者出现心源性休克甚至猝死。该患者无病毒感染前驱症状，炎症指标升高不明显，且心肌炎确诊有赖于心肌活检。
由上述病例我们也提出了思考，该患者是一例在大动脉炎背景下发生的心衰，经过内科正规治疗后心衰症状明显好转，心脏的结构和功能快速恢复正常。该患者可能存在冠脉受累及假性“低血压”的表现，针对此类情况应重视原发病因评估，早发现早治疗，密切随访患者病情变化。
参考文献
1.中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组.中国心力衰竭诊断和治疗指南[J].中华心血管病杂志,,(10).-.
2.LeiCetal.TakayasuArteritisWithCoronaryArteryInvolvement:DifferencesBetweenPediatricandAdultPatients[J].CanJCardiol,,36(4):-.
3.EndoM,etal.AngiographicfindingsandsurgicaltreatmentsofcoronaryarteryinvolvementinTakayasuarteritis[J].JThoracCardiovascSurg,,(3):-.
4.YokoiK,etal.ScarformationinthecardiacconductionsystemofapatientwithTakayasusarteritis[J].Cardiology,,81(6):-.
作者简介
作者：
王玉姣医院风湿免疫科硕士在读，主要研究方向：大动脉炎临床特点及发病机制。
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