李广平心动过速性心肌病的研究进展

摘要心动过速性心肌病（tachycardia-inducedcardiomyopathy，TIC）指长期慢性心动过速引发心脏扩大并最终导致心力衰竭的一类临床综合征。一旦心动过速终止，心功能异常可完全或部分恢复。当前TIC愈发流行，流行程度远远超过目前所认识水平，发病率至今尚缺乏统计数据，但因其是一种可逆性心肌病，业已引起广泛 　　关键词：心动过速性心肌病；心力衰竭；综述

　　心动过速性心肌病（tachycardia-inducedcardiomyopathy，TIC）指由于规则和（或）不规则的快速性心律失常因心室率过快引发心脏收缩和（或）舒张功能不全性心衰，恢复窦律或控制心室率后，可完全或部分逆转心功能。这一概念由Brugada于年最早提出〔1〕。对于TIC的认识，可追溯至20世纪早期，Phillips等〔2〕曾在年首次报道快速心房颤动（AF）和心力衰竭逆转的因果关系。

　　1.TIC的临床分型

　　Fenelon等〔3〕提出TIC可分为“单纯性”和“非单纯性”两种类型，前者指心动过速是导致心功能异常的唯一病因，经治疗恢复窦律或控制心室率后，心功能常恢复正常；后者则是已有基础心脏病的患者，心律失常和基础心脏病协同致心功能损害进一步加重，经有效抗心律失常治疗后心功能可部分改善。如果一位患者既往无明确基础心脏病史，心室率得到控制后心腔内径可以逐渐缩小，左室射血分数（LVEF）较前增加，则属于“单纯性”TIC。导致TIC的快速心律失常包括：①室上性快速心动过速，包括AF、心房扑动（AFL）、房性心动过速（AT）、房室结折返性心动过速（AVNRT）、房室折返性心动过速（AVRT）、持续性交界区反复性心动过速（PJRT），PJRT心动过速发作时心电图特征：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联、左侧肢导P波倒置,RP间期显著＜PR间期，表现为反复发作的窄QRS心动过速；②快速室性心律失常，包括频发室性期前收缩（VP）、左室特发性室性心动过速（VT）、右室流出道VT、束支折返性VT，右室流出道起源的频发VP可导致左室收缩失同步,类似于左束支阻滞/长期右室起搏表现；③快速心房/心室起搏，常见于快速实验犬的起搏模型；④甲状腺功能亢进症和胰高血糖素瘤所致的窦性心动过速。以上心律失常中以慢性AT、慢性AF、PJRT最为多见。

　　2.TIC的发病机制

　　TIC的易患危险因素包括心律失常类型、心动过速持续时间、频率、基础心脏功能等。目前TIC发病机制尚不十分确切,临床上也无大规模前瞻性研究，动物实验诱发的TIC的血流动力学及神经内分泌改变与人类TIC的改变类似，推测其发生机制〔4-8〕包括：①心肌血流分布改变,相对心肌缺血：心肌组织血流灌注减少、心内膜侧和外膜侧的血流比率下降；②容量、压力负荷增加：心肌灌注压和舒张充盈时间受损，左室舒张末容积和压力增加；③心肌收缩储备能力下降：心肌对各种正性肌力作用刺激的反应和对容量负荷反应能力下降；④钙运转异常、钠调节异常，电-机械偶联异常，能量代谢异常：心肌细胞能量耗竭、能量利用障碍导致心肌重构纤维化、收缩力下降；⑤神经体液激活、炎症氧化应激增加：RAAS、SNS系统激活，ANP、BNP、内皮素水平增高。

　　3.TIC的诊断要点

　　TIC的诊断需要在临床中根据心动过速和心功能不全的时间顺序以及有效终止心动过速后心功能恢复的程度来判定。有些患者心动过速初期无明显不适或心动过速病史不清，直至出现心力衰竭后方才就医，给诊断带来一定的困难。若心动过速以较慢心室率的形式发作，常以心衰作为首发症状，会导致较晚就医，这类TIC患者的预后较差，若心动过速以较快心室率的形式发作，常以心悸作为首发症状，则这类TIC患者会较早就医，其预后也较好。TIC的诊断多为回顾性，即异位心律在恢复窦律或心室率得到控制后，损害的心功能得到恢复，通常心功能在有效治疗数天至数周后有所改善，绝大多数在3-6个月改善程度最大，并在随后的时间进一步改善〔9〕。TIC的平均心室率常常＜bpm（AF伴快速心室率则心率常＜bpm），既往有心脏结构功能正常证据，心脏超声（UCG）检查有左、右室的扩张和收缩功能不全。TIC又是一个排除性诊断，当其它原因不能解释左室收缩和（或）舒张功能障碍伴持续性心动过速时需考虑其可能性〔10〕，其它形式的心脏病也可与TIC并存。诊断TIC尚需与扩张性心肌病、缺血性心肌病、肥厚性心肌病等相鉴别。如果一位患者UCG显示LVEDD相对较小、室壁厚度正常、冠状动脉造影（-）或冠脉粥样硬化严重程度与左室收缩功能不全程度不成比例、且患者在积极控制心室率后心功能较前明显好转、临床症状得到改善，则尚不能考虑以上鉴别诊断。但临床诊断TIC时应注意以下几点：①心动过速发作前左室功能正常，有效的抗心律失常治疗后心室功能得到改善；②在频繁或持续心动过速发作后左室功能进行性下降，并排除其他导致心功能减退的因素；③TIC可发生在各个年龄阶段，尤其多见于青少年和中壮年男性，心动过速类型主要为反复发作或持续发作的室上性心动过速，如AF、AT或PJRT；④心律失常治愈或控制后心室功能改善,部分患者在长期快速心律失常控制后心功能未能改善也不能排除TIC存在的可能性，因为心动过速诱发的心肌损害也可发展至不可逆阶段；⑤在有器质性心脏病或心力衰竭的患者发生长期心动过速时也应考虑TIC的可能，不能只认为心律失常继发于心脏病或心力衰竭，实际上心律失常和心功能不全之间可能互为因果。

　　4.TIC的治疗策略

　　TIC治疗目标包括两方面：①尽可能恢复窦律；②未能恢复窦律者尽可能控制心室率。治疗方法包括两种：①药物治疗：药物选择取决于心律失常类型，尤其对于长程持续性AF，选择洋地黄及β受体阻滞剂有效控制心室率，地高辛除正性肌力作用外，还可通过拟迷走神经作用抑制房室结的传导，β受体阻滞剂除了控制心室率外在抑制心肌重塑方面发挥重要作用，在此基础上加用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）的抗心衰治疗，三者联用常会获得满意的效果。②非药物治疗：可选择手术和导管射频消融方式。目前认为导管射频消融是治疗AT、AF和VT相关TIC最理想的方法，可治愈或控制心律失常，从而改善心功能〔11〕。我国射频消融治疗快速心律失常指南（修订版）已将“AVRT、PJRT、AT、AFL、特发性VT、不适当的窦性心动过速等反复发作并发充血性心力衰竭及TIC作为明确适应证。有报道〔12〕名因心动过速行射频消融术的患者中有17位合并TIC，发生率约2.5％。不同快速心律失常发生TIC的比率不同，其中AFL发生率约25％，AT约10％，且男性、年轻、慢心率及持续心动过速更易诱发TIC〔13〕；频发VP和（或）VT发生率约9％，且无症状、男性、室早负荷＜16％，室早QRS波更宽，右室起源、心外膜起源、间位室早及逆行P波为TIC易发因素〔14-15〕。Ling等〔16〕5年随访了18位射频消融治疗AT诱发TIC的患者，发现消融术后3个月心功能明显改善，但之后5年内左室结构及功能都发生了细微变化，如左室增大，LVEF及室壁应变率减低等，并在MRI心脏延迟增强显相可见到弥漫的心肌纤维化，这可能与预后不良有关。除针对心律失常本身进行治疗外，还应意识到心律失常往往是心源性或非心源性疾患的一种表现，多数情况下并非独立存在〔17〕。单纯抗心律失常治疗只是对症治疗，做到解除患者的根本病因更重要，有效的对因治疗往往能使抗心律失常效果事半功倍。常见导致心动过速应加以纠正的病因包括心肌炎、心肌缺血、电解质紊乱、贫血、甲亢等。总之，TIC患者的治疗应是综合性的，标本兼治是取得良好预后的基石。

　　5.小结

　　TIC作为一种可逆性心肌病已引起临床医师日益广泛的重视，年美国心脏协会已经明确把TIC定为获得性原发性心肌病的一种类型，使患者早诊断、早治疗、早获益。目前对TIC的病因、分型、治疗方法明确，临床特点、发病机制有深入研究，但尚未完全清楚。通过治疗TIC相关心动过速后心功能多可恢复，但心功能恢复后的患者仍有较高复发及猝死风险，这部分患者需长期随访，对于心动过速终止后心脏超微结构和持续存在的纤维病理变化的逆转尚缺乏研究，也无流行病资料，另外在合并有器质性心脏病的心动过速确定两者何为因、何为果，尚有一定难度，需要更多临床试验加以证实。

转载请注明：http://www.hoikx.com/wacs/2127.html