儿科神经免疫疾病GFAP专场研讨会

儿科神经免疫疾病GFAP专场研讨会

年8月27日，由康圣环医院举办的“儿科神经免疫论坛--第二场：GFAP专场”会议圆满落下帷幕。

本次线上会议邀请到多位神经内科重量级嘉宾，医院陈育才教授，医院吴丽文主任，医院孙丹主任，医院刘晓鸣主任和医院优秀青年医生方红军。与会嘉宾分享前沿干货，为GFAP自身免疫性星形胶质细胞病的诊治指点迷津！

会议议程

GFAP是一种主要表达在星形胶质细胞内的中间丝蛋白。它不但是星形胶质细胞的生物学标志物，而且参与星形胶质细胞的多种生物学功能，如维护血脑屏障、突触可塑性、细胞增殖、以及调节囊泡及溶酶体在细胞内的转运等。GFAP基因异常会导致中枢神经系统星形胶质细胞脑病，如Alexande病。在后天性疾病，中枢神经系统遭受病毒入侵和损伤后的反应性胶质增生如胶质瘤。然而，针对GFAP自身抗体导致的星形细胞疾病的资料非常缺乏。而且对于此类疾病的命名并没有统一的标准。

早期的研究曾报道于犬科动物中，肉芽肿性脑膜脑脊髓炎（granulomatousmeningoencephalomyelitis,GME)、坏死性脑膜脑炎（necrotizingmeningoencephalitis,(NME)和坏死性脑白质脑炎（necrotizingleuko-encephalitis,(NLE)。人类个案研究早期称为慢性或亚急性激素反应性非血管炎性自身免疫炎症性脑膜脑炎（chronicorsubacutecorticosteroid-responsivenonvasculiticautoimmuneinflammatorymeningoencephalitis），直到年由美国梅奥诊所Fang等首先报道将GFAP抗体介导的疾病命名为自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（autoimmuneglialfibrillaryacidicproteinastrocytopathy,GFAP-A）受到广泛认可。该报道确认了GFAP-A是不同于MS和NMOSD的独立疾病，指出特异性GFAP抗体是该类疾病的生物学标志，并以此命名的一种中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。绝大部分呈急性或亚急性起病，少部分慢性起病，表现为进行性加重或复发缓解型。该病临床表现脑脊液改变无明显特异性，以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，患者可表现为发热、头痛、不自主运动、脊髓炎、视力异常、共济失调、精神情绪异常、癫痫、脑脊液白细胞数增多、蛋白增高和糖降低等。临床表现、影像学表现以及GFAP抗体阳性是诊断GFAP星形胶质细胞病的主要模式。该病多见于中老年人，儿童比例约占10%，已知病例中最小的仅8岁，最大的岁，女性稍多于男性。

GFAP-A病因尚不明确，类似于自免脑，炎症，病毒，外伤，肿瘤等都有可能导致该病的发生。目前已知GFAP-A患者脑组织中有CD+的细胞浸润，提示细胞的炎性改变，T细胞，B细胞，浆细胞和巨噬细胞都参与了自身免疫性GFAP星形细胞病变，该病不一定会出现脱髓鞘或者胶质细胞的丢失。患者CSF中GFAP抗体滴度常高于血清，94%CSF抗体阳性的患者有脑膜炎、脑炎、脊髓炎的表现。GFAP抗体阳性的患者中68.4%表现为脊髓炎，63.2%患者表现出视神经炎的症状。脑脊液蛋白常常大于1g/L，提示炎症性反应。有些患者神经功能进行性恶化、MRI持续异常，神经元丢失。38%可合并肿瘤，如畸胎瘤、类癌、腮腺多形性腺瘤、前列腺癌、黑色素瘤等；20%合并其他自身疾病如DM1、RF、自身免疫性甲状腺炎等。该抗体常常合并其他抗体阳性如：NMDAR-Ab、AQP4-Ab、VGCC-Ab、MOG-Ab，为疾病的诊断增加了难度。

GFAP-A自年被发现以来，临床对GFAP-A的

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