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颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤,因十几年
患者女，17岁，天津市人。
一、李小勇脑脊液科入院前病史
患者大约于年3月10日左右，无明显诱因开始出现左侧上肢及左下肢麻木，持续2天无好转后即年3月12日，就诊于当地医院，查头颅、颈椎MR示：颈2-3椎管内占位性病变，脊髓空洞（图-1、图-2）；建议手术。
图-1：年3月12日头颅核磁
图-2：年3月12日颈椎核磁
3天后即年3月15日，至上医院，再次查颈椎核磁仍示管内占位性病变，脊髓空洞（图-3）；仍建议手术。
图-3：年3月15日颈椎核磁
十几年前患者的父亲患有颅内血管母细胞瘤，医院做手术没有成功后给予放疗，但治后仍无效家属找到李小勇主任，给予手术切除后一直生活了十几年。但没想到十几年后17岁的女儿也得了这样的病，得知该病属于颅颈家族遗传性多发血管母细胞瘤，家属直接联系李小勇主任本人后住入李小勇脑脊液科。
二、在李小勇脑脊液科治疗过程和结果
确诊病情后10天即年3月22日，住入李小勇脑脊液科。入院时：体温37.0℃，左侧上肢及左下肢麻木进行性加重（图-4）。
图-4：年3月22日入院时
入院当天查颈椎核磁示颈2-3椎管内占位性病变，脊髓空洞（图-5）；考虑可能是脊髓血管母细胞瘤。
图-5：年3月22日颈椎核磁
入院第2天即年3月24日，进行了脊髓内占位性病变切除术。
术后5天即年3月29日，身体恢复良好，查头颅核磁示未见异常（图-6）；颈椎核磁示脊髓内占位性病变切除术后状态（图-7）；病理结果回报：脊髓内血管母细胞瘤。
图-6：年3月29日头颅核磁
图-7：年3月29日颈椎核磁
术后9天即年3月31日，肢体自主活动恢复基本正常（图-8）。
图-8：年3月31日
年4月9日（李小勇脑脊液科治18天）康复出院。出院时：带颈托，但左侧肢体麻木已完全消失（图-9）；颈椎核磁示无异常（图-10）。
图-9：年4月9日出院时
图-10：年4月8日颈椎核磁
三、出院后随访
出院后6个月即年10月，来院复查。复查时：肢体活动变完全正常（图-11）；颈椎核磁无异常（图-12）。
图-11：年10月复查时肢体完全正常
图-12：年10月颈椎核磁
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人或家属同意，如有异议，请联系该
