病例丨17岁的心肌梗死,原因让你想不到

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胸痛是心内科常见症状，但其原因多种多样，你是否能运筹帷幄？近期我院收治1例胸痛患者，17岁男学生，上体育课剧烈运动后持续胸痛，心电图表现为广泛心肌缺血，心肌酶、肌钙蛋白明显增高。患者胸痛的真正原因是什么？我们一起追根溯源。

作者：冯惠平

单位：医院

病例简介

患者男性，17岁，主因持续性胸痛3小时入院。

现病史

患者于3小时前体育课运动后出现持续胸痛，主要位于心前区及胸骨后，无大汗，无呼吸困难、咯血，无恶心、呕吐，无发热，无咳嗽、咳痰，无反酸、烧心，无晕厥、黑矇，症状持续不能缓解，医院。心电图结果示：窦律，Ⅰ、aVL、V1~V6导联ST段抬高0.2~0.5mv，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，考虑急性心肌梗死，同时化验电解质低，血压低（具体不详）。给予补钾及多巴胺静点后，医院继续治疗，遂来我院急诊。查心电图示：窦律，Ⅰ、aVL、aVR导联ST段抬高0.2~0.5mv，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1~V6导联ST段压低。心肌三项示CKMB为18.30ng/ml，肌红蛋白ng/ml，CtnI为0.ng/ml。查电解质，血钾3.3mmol/L；血常规、凝血四项、肾功能、血糖大致正常。胸片：两肺渗出性病变？心脏超声示节段性室壁运动异常。二尖瓣少量反流，三尖瓣少量反流，肺动脉高压，左室收缩功能减低。考虑"急性心肌梗死"，患者症状无明显缓解，以"急性心肌梗死"收入我科。既往史既往体健，否认"脑血管病、哮喘"等病史，否认肝炎、结核等传染病病史；否认外伤、手术及输血史。否认烟酒嗜好，否认药物过敏史。

辅助检查

入院查体：体温36.8℃，脉搏次/分,呼吸19次/分，血压83/44mmHg（多巴胺持续泵入），神清语利，查体合作，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心界不大，心率次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，腹软，肝脾未及，叩鼓音，肠鸣音正常存在，双下肢无水肿，神经系统检查未见异常。入院心电图：窦律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.2~0.5mv。

初步诊断

1.冠状动脉性心脏病

急性广泛前壁心肌梗死

Killip4级

2.电解质代谢紊乱

低钾血症

诊疗经过

瞩低盐低脂饮食，给予达肝素抗凝、阿司匹林+替格瑞洛负荷量抗血小板治疗、阿托伐他汀调脂稳定斑块、美托洛尔降压、改善冠脉循环等治疗。家属拒绝PCI治疗。患者出现呼吸困难，伴咳嗽，血压低，升压药维持。查体：体温36.8℃，脉搏次/分,呼吸22次/分，血压90/54mmHg（多巴胺持续泵入），神清语利，查体合作，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，双肺呼吸音粗，双肺满布湿性罗音，心界不大，心率次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，腹软，肝脾未及，叩鼓音，肠鸣音正常存在，双下肢无水肿，神经系统检查未见异常。考虑患者急性左心衰竭，立即给予面罩吸氧、托拉塞米静推，给予留置导尿，新活素微泵泵入、吗啡皮下注射，与患者家属交代病情，患者随时可能发生猝死，医院。医院治疗，积极纠正心源性休克，改善心功能。出现肝功异常，保肝治疗。心衰纠正后，全麻下行"冠状动脉起源异常矫治术"，手术顺利。

出院诊断

1.先天性心脏病先天性左冠状动脉起源异常急性心肌梗塞心源性休克心包积液心律失常房性期前收缩室性期前收缩2.肝功能不全术后口服阿司匹林、单硝酸异山梨酯、螺内酯、托拉塞米、氯化钾缓释片、氨酚羟考酮等药物。

病例特点

1.未成年青少年，17岁，急性发作胸痛。2.体育课剧烈运动后出现持续胸痛。3.很快出现急性左心衰、心源性休克，病程进展快。4.心电图：窦律，Ⅰ、aVL、V1~V6导联ST段抬高0.2~0.5mv，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，aVR导联ST抬高0.2~0.3mv。

5.心肌损伤标记物：CK-MB升高，肌红蛋白异常增高，肌钙蛋白I增高。

先天性冠状动脉起源异常

冠状动脉起源异常（AAOCA）是指冠状动脉起源、走行或分布异常，一般认为是在胚胎时期冠状动脉异常发育或未能完全发育所致。AAOCA在心脏结构正常人群的发生率约为1%，可无明显临床症状，但有些AAOCA可能存在致命危险，是青年猝死的重要原因，是运动员猝死的第二大死因，仅次于肥厚型心肌病。

正常冠状动脉起源和走行表现

①右冠状动脉（RCA）起源于右冠窦走行于前房室沟；②左冠状动脉（LCA）起源于左冠窦，分为前降支（LAD）和左旋支（LCX）；③LAD穿过肺动脉主干后方走行于前室间沟；④LCX向左后走行于后房室沟。CAOA观察指标为：①有无冠状动脉起源异常；②冠状动脉起源异常与主动脉窦的位置关系；③冠状动脉起源异常与邻近正常冠状动脉关系；④冠状动脉走行。冠状动脉起源异常按照起源的位置及走形方式，主要分为以下三大类，即左冠状动脉起源异常、右冠状动脉起源异常、冠状动脉起源于肺动脉。左冠状动脉异常起源于右冠状窦（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromtherightsinus，ALCAOS）属于冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的一种先天性心血管畸形，左主干起源于右冠状窦，临床上相对少见，发病率只有0.03%，但却与心源性猝死明显相关。左冠脉起源于右冠窦，呈锐角发出，走形于主动脉壁内，主动脉肺动脉之间，运动后诱发急性心肌梗死、心源性猝死。其常见走行路径可分为5种：

①主肺动脉间行程：此型患者猝死风险最高；

②前游离壁走行（肺动脉前行程）：左主干从肺动脉前绕过到达正常解剖位置；

③主动脉后行程：左主干从后绕过主动脉根部到达其正常解剖位置；

④肺动脉下（间隔）行程：左主干自右冠状窦发出后沿右室流出道于室间隔走行，在室间隔中部走行于心肌表面。

⑤绕行于心脏之后行程。其中伴动脉间行程（ALCA-R-interarterialcourse，ALCA-R-IAC）既是心源性猝死的重要原因之一，也是青少年运动后晕厥甚至死亡的主要原因。左冠状动脉异位窦起源（ALCAOS）是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变，其解剖特征是左冠状动脉开口位置（通常起源右冠窦）及走行异常，异常冠状动脉走行于主动脉、肺动脉之间，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。此种畸形既是心源性猝死的最重要原因之一，也是青少年运动后晕厥甚至死亡的主要原因。先天性冠状动脉畸形在临床上时有发现，该疾病出生时即存在，大多数患者无症状，其诊断常带有偶然性，有些行冠状动脉造影或尸解时发现。冠状动脉起源异常的病理生理及临床意义ALCAOS患者出生时即存在畸形，虽无临床症状，但危险性较高，常以剧烈运动为诱因，被称为潜在严重畸形，可在无阻塞性冠状动脉病变的情况下导致心肌梗死、心源性休克、心力衰竭乃至猝死等严重后果。AAOCA引起心肌缺血的病理生理机制主要包括以下几个方面：走行在主动脉与肺动脉之间的冠状动脉受到两支大血管的挤压，尤其在剧烈运动时心输出量增加。当剧烈运动时心脏快速大幅度舒张收缩、主动脉扩张压迫走行于动脉间行程的畸形左冠状动脉，将其推向牢固的肺动脉干，和肺动脉一起对左主干造成严重压迫，导致左主干狭窄纤细甚至闭塞。同时左冠状动脉与主动脉呈锐角发出，会导致裂隙样开口及开口瓣状脊，主动脉扩张可使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。除了上述挤压原因，变异的冠状动脉内皮损伤导致易发痉挛，也可导致急性心肌缺血，变异的冠状动脉本身发育不良，从而引起一系列临床不良事件。因此，变异冠状动脉的临床表现在很大程度上取决于其走行方式及开口发出角度，走行于主肺动脉之间的冠状动脉起源异常，预后不良，是猝死的高危人群。目前认为，左主干起源于右冠状窦且走行于主肺动脉之间的患者，猝死风险最高，其次是右冠状动脉起源于左冠状窦且走行于主肺动脉之间者。尸检发现，左冠状动脉起源异常所致死亡是右冠状动脉起源异常的两倍以上（57%vs.25%）。冠状动脉起源异常的诊断诊断标准为CTCA检查及外科手术证实。ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南提出CTCA检查是推荐的冠状动脉异位起源的Ⅰ类选择对怀疑左冠起自右冠窦畸形的患者，心脏彩超是首选的筛查及诊断工具，经胸超声可通过胸前短轴大血管根部切面辨认冠状动脉开口及其走行，以提高对冠状动脉开口异常的解剖认识及重视程度。心脏螺旋CT或MRI也是重要的诊断方法，可明确冠状动脉开口位置、走行、狭窄位置及程度，但由于造影剂成像特点，不能准确提示冠状动脉的主动脉壁内走行。但出现以下征象时需高度怀疑壁内走行：大动脉间走行，冠状动脉发出主动脉时成角，异常冠状动脉开口呈劈裂样狭窄。传统的冠状动脉造影是冠状动脉畸形诊断的金标准，但因有创性，投影时重叠，对异常冠状动脉近端走行、是否存在壁内走行及冠状动脉真实狭窄程度的判断存在缺点。随着三维经食管超声心动图的发展，使变异冠状动脉与周围组织解剖关系的可视化程度大为提高，有望应用于AAOCA检测。冠脉CTA检查已经普遍应用于临床，能够准确、清楚地显示复杂冠状动脉的各种解剖和变异，可以作为了解AAOCA的首选检查手段。冠脉CTA或冠脉MRA都可以提供血管解剖的精确信息，包括开口位置、开口形态、壁内走行、间隔走行以及动脉间走行等。二者目前作为I类推荐用于AAOCA的检出及评估。冠状动脉造影作为评估冠状动脉狭窄的"金标准"，在冠状动脉起源异常的评估中既不可少但又并非首选。血管内超声对于评估血管近段或开口病变的狭窄程度更具优势，目前作为IIa类推荐用于AAOCA的检出及评估。特征性的左主干闭塞心电图异常包括aVR和（或）V1导联ST段抬高并伴有广泛导联（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V2~V6）ST段下移。鉴别诊断冠状动脉起源异常的患者以胸痛、肌钙蛋白Ⅰ明显升高及心电图呈现为心肌梗死样图形就诊，在临床症状、实验室检查和心电图改变上均与暴发性心肌炎有相似之处。暴发性心肌炎因起病急，进展迅速，可在短期内导致泵衰竭和电衰竭而越来越受到临床医师的重视。ALCAOS患儿运动后晕厥均伴有急性心肌梗死，缺血、炎症导致心肌细胞及其间质的水肿变性，在超声心动图上会有心腔稍扩大及收缩功能减低，加之该病心肌酶及肌钙蛋白增高，易误诊为暴发性心肌炎。而ALCAOS相对罕见，同时部分临床医师对本病认识不足，增加了两者鉴别诊断的难度，故ALCAOS在临床中极易漏诊和误诊。冠状动脉起源异常的治疗左冠状动脉起自右冠窦畸形，因其主要冠状动脉走行大动脉之间，有受大动脉压迫狭窄的解剖基础，增高了患者心肌缺血及猝死的风险。美国指南对该类患者建议手术治疗：对左冠异位起源于右冠窦且走行于大动脉之间的患者，即使无症状，仍建议手术治疗；右冠起源左冠窦且走行于大动脉之间，如有心肌缺血的证据也建议手术。诊断左主干走行大动脉间即为手术指征，且是最有效的治疗手段，早期手术可避免猝死及恶性心肌缺血损伤。从国外资料看远期效果良好，患者症状消失，并可从事体育活动，如发生心梗后再行手术，心功能恢复需较长时间。ACC/AHA指南建议ALCAOS首选重建血运治疗。目前，临床上更多采用冠状动脉去顶术、冠状动脉移位术或冠状动脉开口再置术，必要时加用心包补片成形，近、远期效果良好。而对于走行于主肺动脉间的右冠状动脉起源异常的患者，保守治疗也许更为合理，尤其对于一些不合并近端血管狭窄，以及没有心肌缺血依据的老年患者。对于AAOCA患者的危险分层及管理策略，现阶段仍无最优化方案。因此，充分认识此类疾病，并采取个体化治疗是非常重要的。本病例提示，心电图对冠状动脉疾病的诊断及病变血管的判断有重要参考价值。ALCA-R-IAC患者左主干闭塞常见心电图特征表现aVR、V1导联ST段显著抬高伴多导联（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V2~V6）ST段下移，aVR导联ST段显著抬高对诊断灵敏度较高，提示心电图aVR抬高对ALCAOS具有一定的诊断价值。及时进行冠脉造影可明确诊断。ALCA-R-IAC是一种极罕见的冠状动脉畸形，多发于青少年，可导致运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现，临床上易与心肌炎混淆。可通过CTCA进一步及早明确诊断，避免漏诊。尽早确诊，及时治疗，可预防心肌缺血及心脏性猝死。加强对青少年ALCAOS的认识并进行相关检查，对提高对本病的认识具有重要的临床意义。专家简介

冯惠平，医学博士，现任医院心内科主任医师，从事冠心病、心室重构、心力衰竭等基础和临床研究，在中文核心期刊发表文章20余篇。

参考文献1.SilvanaMolossi,LuisE.Martínez-Bravo,CarlosM.Mery.AnomalousAorticOriginofaCoronaryArtery.MethodistDebakeyCardiovasc,;15(2):-.2.CheezumMK,LiberthsonRR,ShahNR,etal.Anomalousaorticoriginofacoronaryarteryfromtheinappropriatesinusofvalsalva.JAmCollCardiol,,69(12):?.3.FinocchiaroG,BehrER,TanzarellaG,etal.Anomalouscoronaryarteryoriginandsuddencardiacdeath:clinicalandpathologicalinsightsfromanationalpathologyregistry.JACCClinElectrophysiol,,5(4):?.4.李奇蕊,甄珍,那嘉.儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程四例分析.中华儿科杂志，,02(58):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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